크루존증후군 두개골ㆍ안면골확장술 첫성공
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크루존증후군 두개골ㆍ안면골확장술 첫성공
  • 김명원
  • 승인 2006.08.31 14:05
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아주대병원, 외관 정상 회복 치료에 새 장
크루존 증후군 환아에 대한 두개골ㆍ안면골확장술이 국내에서 처음으로 성공했다.

아주대학교병원 두개골ㆍ안면골 기형 수술팀(신경외과 윤수한, 성형외과 정재호, 박동하 교수)은 2005년 7월 크루존 증후군을 갖고 있는 5세 남아 김○○군을 대상으로 두개골ㆍ안면골확장술 및 내시경수술을 시행한 후 1년 동안 추적 관찰한 결과, 2006년 8월 현재 외관상 거의 정상적인 안면두개의 모습을 회복했으며, 기능적인 면에서도 문제가 없다고 밝혔다.

지난해 7월 김○○군이 받았던 두개골-안면골 확장술은 안면골의 발육부진으로 인해 좁아져 있는 앞쪽 두개골과 안면골을 따로 잘라내고 잘라낸 두개골과 안면골을 고정판과 나사로 고정한 다음, 고정된 두개골 안면골과 뒷쪽 두개골 사이를 천천히 벌릴 수 있는 밀대(신연기구)를 피하에 장착하고 매일 0.6mm를 벌려 한달동안 약 1.8cm 정도 두개골과 안면골을 벌리는 수술이었다.

윤수한 교수에 따르면 김○○은 수술후 3개월 정도가 지나면서 벌려진 뼈 사이로 칼슘염이 침착하면서 새로운 뼈가 생기기 시작하는 골화가 나타나기 시작하여, 지난 1년동안 골화가 잘 이뤄져 현재 비교적 안정된 상태를 보이고 있다.

윤 교수는 “특히 외관상 정상적인 모습을 많이 회복하면서 무엇보다 자신감을 갖고 밝고 명랑한 모습을 보이고 있다”고 강조했다.

크루존 증후군은 그동안 잘 알려져 있지 않다가 최근 언론매체를 통해 크루존 증후군으로 고통받고 있는 최우석군(경남 김해)의 안타까운 사연이 전해지면서 유명해진 질환으로, 선천적인 유전자 이상으로 인하여 두개골 안면골의 발육이 제대로 되지 않는 질환이다.

윤수한 교수는 "크루존 증후군에서 두개골 유합증에 대한 두개골 확장술은 국내에서도 시행되고 있지만, 안면골 발육부전에 대한 안면골 확장술이 성공한 사례는 이번이 처음"이라며 "비록 김○○군이 발견이 늦어 유아기에 두개골 확장술을 시행하지는 못했지만 운좋게 뇌의 발육이 어느 정도 이루어져 뇌기능을 유지하고 있었으며, 뒤늦게나마 신경외과, 성형외과, 치과와의 협진을 통해 두개골과 안면골 확장술을 시행할 수 있어서 앞으로 뇌 발달과 안면골 발달을 어느 정도 정상적으로 회복시킬 수 있었다"고 말했다.

현재까지, 국내에서는 치료가 안되는 질병으로 알려져 있는 크루존 증후군에서 안면골 확장술이 처음 성공함으로써 국내 크루존 증후군 치료에 새로운 계기가 마련됐다.


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