소아외과는 지난 세기 초 Denis Browne과 William Ladd에 의하여 개시된 이래 자체적인 발전과 함께 타 분야에도 많은 영향을 주었으며, 과거로부터 외과가 발전을 하면서 세부적으로 정형외과, 신경외과 등으로 분리되고 근래에는 외과도 유방, 내분비, 상부 혹은 하부 소화기, 간담췌, 혈관, 이식 등의 분야로 세분화되고 있는데, 소아외과는 뇌, 뼈 및 심장을 제외한 소아 연령의 모든 수술 분야를 포함하는 유일한 외과로 남아있다. 그 동안 발생학과 분자생물학의 발전은 각 질환의 병인론과 치료법에 많은 변화를 주었으나 아직도 상반된 의견이 많이 남아있다. 한편 최근에는 최소 침습적 수술이 보급되어 수술에 이용되고 있다. 외과 영역에서의 영양지원은 최근에 많이 대두가 되고 있는데 이는 과거보다도 현대로 오면서 환자의 치료성적이 좋아지는 것이 항생제를 비롯한 약물의 발달, 수술 술기 및 마취의 발달이 많은 영향을 주는 것으로 알려져 있는데, 최근에는 수술 전후에 환자 영양지원이 치료에 많은 도움을 주고 치료 성적을 높이는 것으로 알려지고 있다.

* 소아외과 수술 전후 관리
많은 경험의 축적은 소아를 전담하는 의사들의 자신감을 크게 향상시켜 수술 전후 환자 관리가 쉬워지면서 당일 수술 및 통원수술 등의 진료를 1세 미만의 어린이에게도 적용을 하여 부모들의 편이성을 증대시켰고 의료기구의 발달로 수액공급도 신생아에서 쉽게 실시 할 수 있었다. 그러나 환자의 술 전 불안증, 술 후 동통 완화, 예약 취소 및 현지도착 지연 등의 새로운 문제점도 발생하였다. 특히 최근에는 부모들의 인터넷을 통한 의료 정보 의존도가 높기 때문에 소아외과의 상반된 의견에 따른 의견 불일치로 다른 외과 분야보다도 의료진의 주의가 더욱 필요하게 되었고 설명 전달에 대한 서명 확인도 한층 더 중요하게 되었고, 개인 보험이 발달을 하고 특히 보험에 가입된 소아가 증가를 하면서 서류 작성 등의 일이 증가하게 되었다.

* 소아외과 질환별 변화
1. 위장관 질환
비후성 유문협착증의 진단은 초음파를 이용한 "π-criteria" (3.14 ~ 두께 3mm, 길이 14mm 이상)로 굳어지는 듯하며 수술도 전통적 Fredet-Ramstedt 유문근절개술에서 "Y-형 변형절개" 및 외상성 유문근절개술이 함께 이용되며, 수술 창도 우상복부횡행절개 외에도 제대상부 반월형절개를 사용하고 있다. 그 동안 숙제였던 기관-식도루를 동반치 않는 식도무공증은 결장 혹은 자가이식소장 식도대치술, 위장 튜브 혹은 위장 끌어올리기 등으로 합병증이 줄었다. 위식도역류증은 24시간 pH 감지장치가 진단 기준이 되며, 자세 교정 및 끈끈한 음식 등 식이요법 후 약물치료로 완치율이 높였으나, 실패할 경우에는 수술로 Nissen방법 외에도 다양한 방법이 도입되었으나 아직은 선택을 유보해야 할 단계이다. 한편 신경학적 장애자는 위루술과 함께 fundoplication으로 가닥이 잡혔으나 이 환자군의 높은 재발율이 아직도 문제다. 장이상회전증의 시초는 십이지장성장부전에 기인하는 현상(Kluth 등, 1995)이라는 학설이 받아들여지는 듯하다. 단장증후군은 재가 정맥영양법을 주로 하면서 잔여 소장의 적응력을 최대화하고 합병증을 줄이는 노력을 하는데, 외과적으로 통과시간 지연, 장내 영양소의 점막 접촉기회를 증가시키는 소위 장 길이 늘리기 수술법이 이용되고 소장이식이 그 다음 선택이다. 허쉬슈프렁병은 고유근육층의 Auerbach 신경총, 점막하층의 Meissner 신경총 뿐만 아니라 점막하 심부층의 Henle’s 신경총 결손 등의 조직학적 진단만이 인정되고 있다. 수술 기술은 의 복강경술식까지 동원되어 전통적 각 수술법들이 의사의 숙련도에 따라 다양하게 선택되고 있다. 진단으로 AChE 면역염색법이 보편화되면서 유사 질환인 점막하 신경섬유증식을 동반하는 intestinal neuronal dysplasia에 대한 인식도 증대되었다. 쇄항의 경우 Pena 술식의 보편화 이 후 Georgeson 등은 복강경술식을 이용하여 항문괄약근을 절개하지 않고 Veress needle을 이용한 pull-thru가 새롭게 돋보이며 최근에는 고위기형에서도 대장루를 만드는 다기적 술식에서 차츰 단기적 수술로 변환되는 추세이다. 영아의 항문주위 농양이나 치루에서는 Watanabe나 이 등에 의한 비수술적 관리법이 보편성을 갖게 되었다.

2. 선천성 횡격막탈장
선천성 횡격막탈장이 실험적 재현이 불가함과 동반 심장기형의 종류에 따라 생존율이 크게 다른 점을 알게 된 것은 큰 성과였다. Michael Harrison에 의하여 개척되었던 태아수술은 태아내시경적 balloon 기관폐색법이 가장 좋다는 결론이나 아쉽게도 태아 수술은 더 이상 권고되지 않고 있다. 단지 이 과정 중 얻게 된 태아생리학 및 병태생리학적 지식은 두고두고 귀중한 자료가 될 것이 분명하다. 신생아관리 기술의 향상으로 출생 24시간 후로 수술 시간을 지연시키면서 수술을 서둘 필요가 없다는 점이 분명하게 되었다. 계면활성제, nitric oxide 요법, 술 전 혹은 술 후 보조적 ECMO, 액상 perfluorocarbon 호흡법 등은 아직까지 장 단기적 효과에 성적이 명확하지 않다. 이 질환과 함께 가장 괄목할 만한 업적은 신생아 호흡보조요법의 발달로 고주파진동호흡기와 제트호흡기 등은 barotraumas 등의 문제를 제외하면 획기적이다.

3. 흉곽 기형
흉곽 기형에 대한 1998년도 Nuss 등에 의하여 개발된 "Nuss bar"를 이용한 누두흉의 최소침습적수술은 그 동안 난조를 보였던 누두흉 수술법에 새로운 길을 열어준 큰 업적이다. 적절한 수술 시기는 대체로 6-12세 정도로 꼽고 있으며 특히 최근에는 흉강경을 이용한 방법이 선호되고 있다.

4. 복벽
복벽균열과 제대탈출의 실험동물을 통한 태생학적 이해가 증대되었고 다양한 역학 조사로 복벽균열은 산모가 20세 이하, 흡연, 약물 복용, 기타 환경적 독소에 노출될수록 빈도가 증가하나 제대 탈출은 30세 이상 고령 산모에서 증가한다고 한다. 무엇보다도 산전 초음파 진단 정확도의 증가가 본 질환의 신생아 환자 급감이라는 결과를 낳은 희한한 국내 현실은 이제는 증례조차 구경하기 힘든 희귀 질환으로 만들어버렸다. 봉합 없는 silo 개발이 특이하며, 치료 성적은 신생아 관리기술 향상에 편승한 변화일 뿐이다. 정계정맥류와 고난도의 잠복고환수술은 복강경술식을 도입하면서 심부접근이 원활하게 되어 새로운 국면을 맞게 되었다.

5. 간담도질환
담관폐쇄증은 두 가지로 대별되는 유형이 있으며, 하나는 신생아기 전후에 발생하는 흔히 겪는 형이고, 다른 하나는 내장역위증, 공정맥이나 문맥의 기형이 동반되는 진성의 선천형이라고 알게 되었다. 병인은 담도 상피세포에 대한 면역학적 배경에 주산기 감염 혹은 유전적 요소가 추가 유발인자로 작용하는 것으로 알려졌다. 그 어떤 경우에도 아무리 작은 담도라도 연결이 있거나 조영제가 십이지장에 흐르는 경우에는 절대로 Kasai식 수술을 해서는 않된다는 점이 분명히 강조되고 있다. 전반적으로 2/3의 환자에서 종국에는 간이식으로 치료가 종결되는 것으로 정리되었다.

6. 소아 종양 (신경아세포종, 윌름스 종양 등)
신경아세포종(NBT)은 분자생물학적으로 70% 이상에서 제 1번 염색체의 1p36 소실로 발생하며 바로 N-myc 증폭 및 불량 예후와 관계가 깊은 이유로 알려졌다. MIBG 스캔이 진단에 이용되지만 유럽에서는 targeted MIBG 치료법이 활용되며 특히 진행성 종양에서 덕을 본다고 한다. 윌름스 종양(WT)은 이미 괄목할 만한 치료 성적을 거두었기에 합병증을 줄이기 위하여 진작에 최소용량치료 전략으로 수정 보완되고 있다. 단측 병소에서 부분적 신절제술이 시도되고 있으나 아직은 유동적인데 이는 단측신절제술 후에도 신기능장애가 거의 없기 때문이다. 그러나 부분절제술도 국소 재발이 증가되지 않는 것은 분명하다. 10% 정도에서 수술 전 항암요법으로 부분절제가 가능한 상태로 만들 수 있다고 한다. 양측 종양의 경우 1차적 수술접근은 권고되지 않으며 6-8주간의 항암요법 후 추시를 하면서 신장보존적 수술이 가능하도록 하는 것이 기본이다. 한편 술 전 항암요법으로 약 41%에서 down-staging이 되므로 완전절제가 어렵게 보일 경우 활발히 응용되고 있다. 방사선요법은 제3기의 좋은 조직형과 2-3기의 나쁜 조직형에만 제한하여 이용되는 경향이다.
림프 낭종은 여러 가지 경화요법이 보편화되어 두경부 수술을 피할 수 있게 되었으나 macrocystic type만 유효한 점은 기억되어야 한다. 위치나 병소 특징에 따라 CO2 레이저나 interstitial radiofrequency 요법을 적절히 구사함으로써 비수술적인 방법으로 효과를 보게 되었다. 혈관종의 병인론이 제대내피세포의 색전 결절에 의한 것으로 밝혀졌으며, 시기에 따른 임상 경과의 차이도 알게 되었다. 병소 종류와 부위 및 특징에 따라 스테로이드 병소내주입법, 스테로이드 전신요법, 인터페론 알파2a 혹은 2b, vincristine등 다양한 약제가 선택되며, flashlamp pulsed-dye laser의 적절한 활용으로 안면 상피나 기도 주위의 국한된 난치성 병소 해결에 많은 도움을 주게 되었다. 병소에 따라ethanol 등을 이용한 경화요법이나 절제술의 선택으로 어느 정도 기대를 갖게 되었으나 아직도 동정맥기형에는 별다른 대책이 없는 것이 아쉽다.

* 외과영역에서 영양지원
질병으로 입원하는 환자의 약 30-50%에서 어느 정도의 영양결핍이 있는 것으로 알려지고 있으며 환자의 영양 치료로 정확하고 객관적인 영양평가, 적당한 영양지원 방법 선택, 영양지원 효과의 모니터링 및 발생 가능한 합병증의 이해가 필요하다. 투여하는 영양으로 과거에는 주된 에너지원이 탄수화물이었으나 최근에는 탄수화물 외에<저작권자 © 병원신문 무단전재 및 재배포 금지