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희귀난치질환 '모야모야병' 신속 정확한 진단 중요
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희귀난치질환 '모야모야병' 신속 정확한 진단 중요
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  • 승인 2021.03.10 15:37
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젊은 나이에 뇌졸중과 유사 증상 나타나면 신속한 상담 진료 바람직
진성원 시화병원 뇌신경외과 과장
진성원 시화병원 뇌신경외과 과장

지난해 큰 인기를 끈 드라마 ‘슬기로운 의사생활’에서는 풍선을 불다가 기절해 응급실에 내원한 아이의 이야기가 방영됐다. 극 중 담당 의사는 ‘모야모야병’을 언급하며 “환자를 절대 울리면 안 된다”고 신신당부했다.

아지랑이 연기가 피어오르는 모습처럼 뇌혈관이 좁아지는 질환 ‘모야모야병’은 뇌의 바닥 쪽에 있는 뇌혈관 중 내경동맥(內頸動脈, internal carotid artery)의 끝부분과 그곳에 연결된 동맥 분지들이 이유 없이 안쪽부터 두꺼워져 막히고, 막힌 혈관을 대신하기 위해 가느다란 혈관들이 생겨나는 희귀병이다.

모야모야병은 주로 10세 전후 연령의 아이들에게서 많이 발견되며 가장 중요한 증상이 뇌졸중이기 때문에 '어린이 뇌졸중' 또는 '소아 뇌졸중'이라 불리기도 한다.

아직 구체적인 원인과 치료법이 명확히 밝혀지지 않은 난치 질환이므로 젊은 나이에 뇌졸중과 유사 증상이 나타난다면 빠르게 상담과 진료를 받는 것이 좋다. 타 희귀 질환에 비해 적기에 치료를 진행하면 예후가 좋은 것이 그 이유이다.

모야모야병의 대표 증상은 두통이지만 뇌혈관이 정상인 사람에게도 두통은 나타나므로 다음과 같은 차이를 잘 살펴봐야 한다.

△두통과 함께, 또는 두통 없이 땅이 도는 느낌과 △몸의 어느 한쪽에 마비 증상이 나타나거나 잘 가누지 못하게 된다거나 △구음 장애 등이 나타나는 등 근육 마비 증상이 발생한다. 또한 △이야기를 할 때 단어가 생각이 안 나기도 하는 증상이 나타날 수도 있다.

더불어 뜨거운 음식을 불면서 먹을 때, 스트레스를 받을 때, 울음을 터트릴 때 등의 상황에 호흡이 가빠지는 증상이 나타나지만 대체로 몇 시간 이내에 사라지는 일과성 뇌허혈(Transient Ischemic Attack)이 발생할 수 있다.

뇌혈관이 막혀 있고 우회로는 매우 좁기 때문에 뇌에 혈액 공급량이 부족해서 나타나는 증상이다. 한국과 중국, 일본에서의 발병 예가 빈번하며, 연구 결과 지역, 생활양식 등 환경적 요인과 관계없이 거의 인구에 비례해 환자가 나타난다.

시화병원 뇌신경외과 진성원 과장은 “모야모야병은 잘 알려지지 않고 드문 희귀병이기 때문에 최신 첨단 장비를 통한 정밀하고 정확한 검사 결과를 토대로 경험이 많은 전문의와의 심도 깊은 상담을 통한 치료가 필요하다”고 전했다.


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