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희귀질환 ‘다발성 캐슬만병’, 빠른 진단으로 좋은 예후 가능
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희귀질환 ‘다발성 캐슬만병’, 빠른 진단으로 좋은 예후 가능
  • 박해성 기자
  • 승인 2022.07.13 17:34
  • 댓글 0
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유사파마, ‘다발성 캐슬만병’ 인지도 제고 위한 기자간담회 개최
유일한 치료제 ‘실란트주’, 2018년 2월부터 국내 보험급여 인정

희귀질환인 ‘다발성 캐슬만병’에 대한 인지도 제고를 위한 자리가 마련되며 빠른 진단의중요성이 강조됐다.

희귀질환 및 종양학 분야 글로벌 바이오기업인 유사파마(EUSA Pharma)는 ‘세계 캐슬만병의 날(World Castleman Disease Day)’을 앞두고 7월 13일 희귀질환인 ‘다발성 캐슬만병(MCD, Multicentric Castleman‘s disease)’에 대한 정보를 제공하는 기자간담회를 개최했다.

‘세계 캐슬만병의 날’은 의료진에게조차 생소한 캐슬만병을 알리기 위해 2018년부터 국제캐슬만연구회(CDCN, Castleman Disease Collaborative Network)에서 매년 7월 23일로 제정한 날이다.

이날 간담회에서는 우선 이연재 레코르다티 아시아 대표가 간단한 기업 소개에 나섰다. 레코르다티는 최근 유사파마를 인수한 이탈리아 제약사로, 이 대표는 유사파마 아시아태평양 지사장을 맡고 있다가 회사가 합병되며 레코르다티 아시아 대표로 선임됐다. 사노피아벤티스 희귀혈액질환사업부 상무를 역임했으며, 한국UCB제약 대표를 지낸 경력을 갖고 있다.

이 대표는 “2015년 3월 영국에서 설립된 유사파마는 종양학 및 희귀질환에 중점을 둔 세계적인 바이오제약사로 성장했다”며 “△다발성 캐슬만질환 치료제 ‘실반트’ △고위험군 신경모세포종 치료제 ‘디누톡시맙 베타’ △진행성 신세포암 1차 치료제 ‘티보자닙 캡슐’ △화학요법 및 방사선요법으로 인한 구강점막 치료제 ‘인산칼슘 구강세정제’ 등 4개의 파이프라인을 보유하고 2021년 8월 한국법인을 설립해 국내시장에서의 본격적인 활동을 준비 중이다”라고 설명했다.

다음으로 전영우 여의도성모병원 혈액내과 교수<사진>가 이날 간담회의 주요 목적인 다발성 캐슬만병에 대해 설명했다.

전 교수는 “다발성 캐슬만 질환은 면역 체계의 IL-6(인터루킨6)가 과다하게 발현되며 각종 주요장기를 공격해 림프절 비대를 유발하는 희귀질환으로, 일반적인 자가면역질환과 유사한 형태를 나타내지만 그 원인을 정확히 알 수 없다”며 “연구결과 암은 아니지만 악성 종양으로 다발성 캐슬만병 진단 후 2~5년 이내 약 27%가 암진단을 받는 것으로 나타났고, 또한 특발성 다발성 캐슬만병(iMCD)은 진단 후 5년 이내 약 35%의 환자가 사망하는 것으로 알려져 있는 매우 심각한 질환이다.”라고 밝혔다.

이어 “그 원인으로는 자가면역성질환, 암세포와의 연관성, 특정 바이러스와의 연관성 등 세 가지 가설이 있으나, 치료법은 수술, 방사선치료, 항암치료 등 다양한 옵션이 있으며, 암치료와 비슷한 형태의 치료가 시행된다”고 덧붙였다.

이날 전 교수가 특히 강조한 것은 빠른 진단의 중요성이었다.

다발성 캐슬만의 대표적인 증상은 일상생활이 불가능할 정도로 극심한 만성 전신피로이며, 그 외에도 야간 발한증, 오한, 발열과 두통, 독감, 체중감소, 관절통증, 전신부종, 피부변화, 신경병증 등 다양한 증상을 나타낸다. 따라서 환자는 내과, 류머티스내과, 신경과 등 평균 2~3개의 진료과목을 거치게 되는 경우가 대부분이며, 마지막에 혈액내과를 찾게 돼 환자가 질환을 앓고 진단까지 평균 27.5개월이라는 긴 시간이 소요된다는 설명이다.

그는 “진단만 신속하고 정확하게 받는다면 치료과정은 환자들에게 희망이 있는 질환으로, 2018년도에 국제캐슬만연구회에 의해 1차 표준치료 가이드가 정립됐고, 치료제인 ‘실반트주’도 국내에서 2018년 2월부터 건강보험급여가 인정돼 환자의 큰 부담을 덜어주고 있다”며 “6개월 정도 치료만 받는다면 빠른 시일 내에 일상생활로의 복귀가 가능할 정도로 좋은 예후를 보이는 만큼 빠른 진단이 가능한 환경을 만들어야 한다”고 강조했다.

다발성 캐슬만병 치료제 ‘실반트’(실툭시맙)는 유사파마가 얀센으로부터 판권을 인수한 치료제로, 국내에서는 2018년 2월부터 보험급여를 적용받고 있다. 유사파마는 다발성 캐슬만병 인지도 제고를 위한 다양한 활동을 계획 중에 있다.


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